Cuad. Cir. 2012; 26: 27-32
DOI: 10.4206/cuad.cir.2012.v26n1-04
ARTÍCULO DE ACTUALIZACIÓN
Acalasia esofágica
Esophageal achalasia
Leonardo Cárcamo G1, Francisco Cárcamo G2, Cristian Zárate B1, Carlos Cárcamo I3
1 Residente
de Cirugía, Universidad Austral de Chile.
2 Interno 7° año Medicina, Universidad
Austral de Chile.
3 Cirujano, Profesor Auxiliar de Cirugía, Universidad
Austral de Chile.
Instituto de Cirugía. Facultad de Medicina. Universidad Austral de Chile.
Servicio de Cirugía. Hospital Clínico Regional Valdivia.
RESUMEN
La acalasia es una patología de baja frecuencia que afecta la motilidad esofágica producto de la denervación mientérica del esófago y también, en gran proporción de casos, de estómago. Sus causas permanecen aún poco esclarecidas y su diagnóstico sigue siendo tardío, reportándose un desfase de al menos 5 años desde el inicio de la sintomatología, confundiéndose muchas veces con patologías como la enfermedad por reflujo gastroesofágico, entre otras. Es por ello, que requiere un alto índice de sospecha y un estudio acabado, siendo la manometría esofágica el estándar de oro. El tratamiento no es curativo en la actualidad, y está centrado en el alivio de los síntomas. Las alternativas quirúrgicas que se disponen son, la miotomía de Heller, dilatación endoscópica, y la más reciente miotomía endoscópica peroral (POEM). El tratamiento médico no ha demostrado buenos resultados y hoy en día presenta restringidas indicaciones.
(Palabras claves: acalasia; denervación mientérica; miotomía de Heller; dilatación esofágica; miotomía endoscópica peroral).
ABSTRACT
Achalasia is a rare disease that affects esophageal motility as result of myenteric denervation of the esophagus and in a large proportion of cases, stomach. Its causes remain still poorly elucidated and its diagnosis remains late, reporting a delay of at least 5 years from the onset of symptoms, often confused with conditions such as gastroesophageal reflux disease, among others. Therefore, it requires a high index of suspicion and a comprehensive study, being esophageal manometry the gold standard. There is no curative treatment today and is focused on the relief of symptoms. The surgical available options are, Heller myotomy, endoscopic dilation, and the most recent peroral endoscopic myotomy (POEM). Medical treatment has not proved successful and today has restricted indications.
(Key words: achalasia; myenteric denervation; Heller myotomy; esophageal dilatation; peroral endoscopic myotomy).
INTRODUCCIÓN
El término acalasia, proviene del griego "que no se relaja". Obedece a un trastorno primario de la motilidad esófagica de etiología desconocida, que resulta en disfagia ilógica, dolor torácico, mal nutrición y baja ponderal. En ella existe una falla en la relajación e hipertensión del esfínter esofágico inferior (EEI), junto con la alteración y pérdida progresiva de la peristalsis. Es de baja ocurrencia y se estima, según datos epidemiológicos norteamericanos, una prevalencia menor a 1/10.000 habitantes y una incidencia estable del orden de 1,63/100.000, siendo la edad promedio de diagnóstico cercana a los 53 años.1,2
Los pacientes afectados conllevan además una reducción significativa de la expectativa de vida y se asocia incluso a patología neoplásica maligna.1
FISIOPATOLOGÍA
A nivel histológico, diversos estudios han demostrado la degeneración y pérdida neuronal del plexo mientérico (de Auerbach) a nivel esofágico distal, hallazgo encontrado en >90% de los casos.1,3
Esta degeneración ocurre de manera selectiva, afectando predominantemente a neuronas inhibitorias productoras de óxido nítrico, sin lesionar a neuronas colinérgicas.1,3
Sin embargo ésta denervación mientérica no ocurre exclusivamente en esófago, sino que puede extenderse, en cerca de la mitad de los casos, hasta nivel del tercio medio gástrico, sin afectar porciones intestinales.3
ETIOLOGÍA
La causa desencadenante de esta pérdida neuronal es aún desconocida. Se han descrito numerosos mecanismos "gatillantes" del proceso patológico, que varían desde infecciones virales, tales como aquellas mediadas por herpes simple, herpes zoster y sarampión, provocando una destrucción inmunomediada secundaria al proceso infeccioso, evidenciado por el hallazgo de infiltrados linfocitarios oligoclonales a nivel del EEI; hasta una desconocida combinación de factores genético-ambientales, donde se ha asociado al haplotipo HLA-DQw1 a anticuerpos circulantes antineuronales. Esto último, aunque controvertido, ha llevado a postular a ciertos autores la posibilidad de un origen autoinmune de la acalasia.1'4,5,6
PSEUDO ACALASIA
Debido a que condiciona un pronóstico y aproximación terapéutica diferente, se debe diferenciar de "pseudo acalasia" o acalasia secundaria, la que hace referencia a todas las etiologías diferentes de la afectación intrínseca o primaria del plexo mientérico.
La causa más relevante y frecuente es la infiltración neoplásica directa. Se describen 2 mecanismos posibles, secundario a una obstrucción mecánica circunferencial del EEI o por una infiltración maligna de las neuronas inhibitorias del plexo mientérico.
La dilatación de una estenosis maligna inadvertida puede no sólo ser inefectiva, sino que además conlleva mayor riesgo al retrasar el diagnóstico etiológico. Los tumores primarios más frecuentes son de origen esófago gástrico, aunque pudiesen provenir de carcinomas bronquiales, linfomas, hepatocarcinomas, tumores pancreáticos y mesoteliomas, entre otros. Otras causas reconocidas son la enfermedad de Chagas y diabetes.7,8,9
ACALASIA Y CANCER DE ESOFAGO
La acalasia es considerada al mismo tiempo una enfermedad premaligna. El riesgo relativo de desarrollar cáncer esofágico de células escamosas varía enormemente en publicaciones, siendo desde 0 a 140 veces respecto a la población normal, esto incluso después de haber sido tratada quirúrgicamente. Estudios en autopsias han reportado prevalencias de neoplasia esofágica de hasta 29% en pacientes con acalasia.
La causa exacta de esta asociación no es clara. Se ha propuesto a la fermentación de comida retenida, el crecimiento bacteriano y la producción de nitrosaminas como mecanismo causal, así como al reflujo gastroesofágico patológico posterior a la resolución quirúrgica. Sin embargo, se desconoce si la acalasia determina la aparición del cáncer o viceversa.8,10,11
CLÍNICA
El síntoma principal es la disfagia, tanto para líquidos como para sólidos. Una disfagia ilógica nos obliga a pensar en este diagnóstico. Otros síntomas incluyen la dificultad para eliminar gases por boca, dolor torácico, pirosis y regurgitación alimentaria, la que puede ser suficientemente severa como para causar complicaciones pulmonares como tos o neumonia aspirativa. Se asocia usualmente a baja ponderal.
Se ha estudiado que entre el inicio de las manifestaciones sintomáticas y el diagnóstico, existe habitualmente un retardo aproximado de 5 años.10
ESTUDIO
El diagnóstico de acalasia se realiza en base a la sospecha clínica apoyado por la manometría esofágica y la esofagografía baritada.
Siempre debe excluirse la pseudo acalasia, diagnósticos diferenciales y posibles complicaciones asociadas, donde la tomografía computada, la endosonografía y la endoscopía juegan un rol fundamental.10,12
Radiografía simple
Estudio no específico, aunque altamente disponible, que puede sugerir el diagnóstico mediante detección de anomalías estructurales. Los principales hallazgos compatibles son la presencia de ensanchamiento mediastínico secundario a dilatación esofágica y la ausencia de burbuja gástrica.
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Radiografía contrastada
La radiografía baritada, es capaz de evaluar estructural y funcionalmente el esófago. Es el método de screening primario al enfrentar al paciente con disfagia y se encuentra ampliamente disponible. Necesita de menor experiencia que la manometría esofágica para interpretar resultados. Posee una especificidad del 95% para el diagnóstico de acalasia.
Los hallazgos clásicos, son la presencia de dilatación esofágica e imagen en "pico de pájaro", que hace referencia al estrechamiento progresivo del lumen esofágico hacia distal y la forma característica que adopta el medio contrastado retenido. Otros son la presencia de nivel hidroaéreo o tortuosidad esofágicos distales.12,14
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Esta herramienta diagnóstica permite además clasificar la progresión anátomo radiológica según gravedad en:
| • |
Tipo
I Precoz: trastorno motor, sintomático, sin dilatación esofágica. |
| • | Tipo
II No avanzado: con dilatación <10 cm (8 cm para algunos autores) |
| • | Tipo
III Avanzado: con dilatación >10 cm |
| • | Tipo
IVA vanzado: con dilatación más de 10 cm y de tipo megaesófago sigmoideo.13 |
Esta clasificación presenta utilidad en el seguimiento y pronóstico de la patología, al encontrarse estandarizado, ser de bajo costo y tener buena correlación con resultados clínicos y manométricos.
Un esófago <3 cm en diámetro, una columna de bario <1 cm después de 5 minutos de su ingesta y un diámetro de 8 a 10 mm de la unión esofago-gástrica son criterios de buena respuesta a la terapia.14
Sin embargo, su sensibilidad no es óptima, dado que un estudio sin hallazgos patológicos, no permite descartar acalasia, especialmente en estadios tempranos de la enfermedad. Esto, debido a que las alteraciones fisiopatológicas preceden al desarrollo de los hallazgos anatómicos discernibles radiológicamente. Es en este aspecto donde cobra mayor importancia la manometría esofágica.14
Manometría Esofágica
Es el estándar de oro en el diagnóstico de acalasia esofágica. Los hallazgos concordantes con el cuadro son la hipertonía del EII sobre 45 mmHg, la relajación incompleta del EEI (normalmente bajo 8 mmHg), y la aperistalsis o peristalsis inefectiva. Debido a su alta sensibilidad, es útil desde estados iniciales de enfermedad.15
Manometría Esofágica de alta resolución
Estudio más especializado que utiliza 36 sensores dispuestos cada un centímetro.
Permite evaluar con mayor detalle la variabilidad que existe en el peristaltismo alterado entre los diferentes pacientes con acalasia, y clasificarlos en tres subtipos según su comportamiento manométrico:
| - |
Tipo
I o clásico: sin cambios en presiones esofágicas, hipertonía EEI. |
| - | Tipo
II: presurización simultánea a lo largo del esófago. |
| - | Tipo
III o espástica: presiones muy elevadas. |
Su relevancia radica en que puede predecir la probabilidad de una buena respuesta terapéutica en general. (Tipo II 70-100%, Tipo I 50-73%, Tipo III 30%).10,16
Posterior a la cirugía, una presión manométrica del EEI < 10 mmHg, es criterio de buena respuesta a la terapia.14
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es corregir la obstrucción funcional del EEI. Ninguna terapia ha sido capaz de revertir la pérdida neuronal, de modo que debe considerarse como paliativa o sintomática, de causa aún intratable.
Los esfuerzos se dirigen a disminuir la presión del EEI para facilitar el vaciamiento esofágico, mejorar los síntomas, y prevenir las complicaciones relacionadas al éstasis y dilatación esofágicos progresivos, evitando además la aparición de reflujo gastroesofágico posterior al tratamiento.
Las modalidades terapéuticas consideran el tratamiento farmacológico, procedimientos endoscópicos, y cirugía. No obstante, ninguno es capaz de restaurar la peristalsis esofágica o la presión normal del EEI.10,13,17
Farmacológico
El tratamiento médico posee efecto limitado y transitorio. Puede ser clasificada como sistémico o local.
Sistémico
Los bloqueadores de canales de calcio, sildenafil e isosorbide han demostrado sólo eficacia limitada, con efectos adversos en porcentajes inaceptables.10,13
Local
La inyección endoscópica local en el EEI de toxina botulínica posee un potente efecto inhibidor de la liberación de acetilcolina. Presenta resultados excelentes en forma inmediata, con más de un 90% de respuesta satisfactoria. Sin embargo la duración de ésta es limitada, en promedio 6-9 meses.
Las complicaciones suelen ser muy infrecuentes, debido a que se utilizan dosis bajas. Entre ellas destaca la fibrosis a largo plazo, y la posibilidad de dificultar otras terapias. Su mayor utilidad sería en pacientes ancianos y de alto riesgo quirúrgico.10,13,17,18
Endoscópico
La dilatación endoscópica utiliza más frecuentemente al balón neumático Rigiflex, y puede ser guiado tanto endoscópica como fluoroscópicamente. Posee diámetros de 3,0; 3,5 y 4,0 cm, de uso secuencial según sea la respuesta clínica.
El número de dilataciones y el tiempo requerido de inflado para una dilatación exitosa varían y son operador dependientes. En general se recomienda cirugía después de 3 dilataciones sucesivas ineficaces.
No existe consenso en cuanto a la técnica a utilizar, la cual varía en diámetro de balón a utilizar (2,5 a 5 cm), presión de insuflación (100 a 1000 mmHg), tiempo de insuflación (seg a 5 min), y número de insuflaciones por sesión (1 a 5).
Las principales complicaciones son perforación esofágica (2-6%), hematoma intramural, divertículo cardial, desgarro de mucosa esofágica y reflujo gastroesofágico (2%).
Representa una técnica poco invasiva, utilizada de preferencia en muchos centros, pero la alta probabilidad de reintervenciones y los riesgos asociados han puesto en duda su costo-efectividad comparada a la miotomía.
Factores de riesgo de fracaso de la técnica son:
| - |
Edad
< 40-45 años. |
| - | Sexo
masculino. |
| - | Dilatación
única con balón de 3.0 cm. |
| - | EEI
con presiones sobre 10-15 mmHg posterior a procedimiento. |
| - | Pobre
vaciamiento gástrico en radiografía baritada. |
| - | Acalasia
tipo I y III según manometría de alta resolución.10,13,19 |
Quirúrgico
| - |
Miotomía esofágica. |
| - | Peroral Endoscopic Myotomy (POEM). |
Miotomía de Heller - Zaaijer
Constituye actualmente el estándar de oro del manejo de la acalasia. La miotomía asociada a una técnica antirreflujo posterior ha demostrado un excelente manejo sintomático, eliminando la disfagia y los síntomas asociados en la gran mayoría de los casos, induciendo un alza ponderal y manteniendo una presión del EEI baja a lo largo del tiempo. El reflujo patológico tiene muy buena respuesta inicial, pero se va perdiendo a lo largo del tiempo. Se ha demostrado que al asociar una técnica antirreflujo a la miotomía ha logrado controlar este fenómeno de buena manera.20,21,22
| Técnica
Quirúrgica:20 |
|
| 1) | Disección de la unión gastroesofágica, seccionando vasos cortos fondo. |
| 2) | Esofagomiotomía de 6 a 7 cm de largo a nivel esofágico y 15 a 20 mm a nivel gástrico, cara anterior. |
| 3) | Realización de una fundoplicatura, Toupet vs Dor. |
| 4) | Fundofrenopexia anterior al pilar derecho del diafragma. |
A su vez, la cirugía laparoscópica es la vía de abordaje de elección, disminuyendo la morbimortalidad perioperatoria y manteniendo la efectividad y durabilidad de la cirugía.2
POEM
Reportado por Pasricha et al en porcinos, luego por Inoue et al en humanos.
Consiste en una miotomía vía endoscópica de la capa circular interior a nivel de la unión gastroesofágica y el cierre de la mucosa con clips.
Se plantea como técnica de preferencia en pacientes con enfermedad avanzada y fibrosis severa, ya que podría realizar miotomías más profundas en esófago torácico, disminuyendo las lesiones asociadas, como por ejemplo sección del nervio vago.
Estudios actuales han demostrado buenos resultados a corto plazo, pero aún falta tiempo para comprobar su eficacia a largo plazo.10
CONCLUSIONES
|
- |
Acalasia
es una patología que afecta la motilidad esofágica de etiología aún no
completamente dilucidada. |
| - | Fisiopatológicamente
se produce una degeneración neuronal en el plexo mientérico esofágico
distal y en gran proporción de casos, ésta se extiende también hasta el
tercio gástrico medio. |
| - | La
radiografía contrastada, junto con manometría son los exámenes de elección,
siendo este último el estándar de oro diagnóstico. |
| - | Como
tratamiento, la miotomía de Heller-Zaaijer es el estándar de oro. |
| - | La
dilatación endoscópica constituye una buena alternativa, pero requiere
de reintervenciones frecuentes que ponen en duda su costo-efectividad. |
| - | La
terapia con toxina Botulínica no mantiene buenos resultados en el tiempo.
Estaría indicado sólo en pacientes añosos y de alto riesgo quirúrgico. |
| - | Una nueva alternativa como el POEM presenta resultados promisorios, aunque aún faltan datos que lo avalen en la práctica clínica habitual. |
| - | El tratamiento farmacológico no presenta utilidad en acalasia. |
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