Biología del prion y encefalopatía espongiforme bovina

Resumo

La compleja naturaleza de los priones ha intrigado a la comunidad científica durante los últimos 70 años. Desde el primer hallazgo de la infectividad del scrapie y la primera transmisión experimental de este agente en 1937, los priones y las encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs) han estado bajo intensa investigación. Las EETs son enfermedades neurodegenerativas y fatales que no poseen diagnóstico temprano, tratamiento o cura. A pesar de sus diversas presentaciones, estas enfermedades provienen de la conversión infecciosa, espontánea o hereditaria de la proteína del prion celular PrP^C en una isoforma patogénica conocida como PrP^Sc. Según la hipótesis del prion, la PrP^C tiene la capacidad autocatalítica o inducida de cambiar su configuración secundaria desde una estructura α-helicoidal a una configuración predominantemente β-planar, característica de la PrP^Sc. La potencial función fisiológica de la PrP^C aún no ha sido determinada, sin embargo ha sido vinculada a varios roles biológicos que incluyen adhesión, protección y diferenciación celular. La naturaleza compleja de las EETs ha abierto nuevas interrogantes y presenta nuevos desafios en el área de la biología del prion. La potencial transmisión zoonótica de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) ha despertado preocupación en la comunidad internacional en relación a la bioseguridad de los productos de origen animal. Como consecuencia de este fenómeno, se han realizado numerosas investigaciones para establecer la patogénesis de las EETs y desarrollar métodos de diagnóstico y tratamiento. Sin embargo, se requiere de mayores esfuerzos para dilucidar la compleja naturaleza de este agente y establecer métodos de control para estas enfermedades.