Fibrosis retroperitoneal idiopática

Abstract

La fibrosis retroperitoneal idiopática es una entidad patológica histológicamente benigna aunque de curso habitualmente maligno, que se presenta en alrededor 1/200.000 habitantes, con predomino en hombres, con edad media de 50 a 60 años, cuya etiología sería inmunológica. Compromete preferentemente tejidos ubicados por debajo de la bifurcación aórtica y tejidos vecinos, siendo lo más frecuente el compromiso del o ambos uréteres. Su sintomatología es inespecífica y su diagnóstico es imagenológico e histopatológico. Su tratamiento es quirúrgico y medicamentoso en base a corticoides e inmunosupresores, aunque también se ha utilizado antiestrógenos como el tamoxifeno. Existe una forma de fibrosis retroperitoneal secundaria en alrededor del 33% de los pacientes, asociada al uso de algunos medicamentos y que mejora con la suspensión de éstos.